Η Celine Dion ανακοίνωσε ότι ακυρώνει ολόκληρη την παγκόσμια περιοδεία της, αφού διαγνώσθηκε προ ολίγων μηνών με το σπάνιο σύνδρομο «Stiff-Person», μια ανίατη νευρολογική ασθένεια η οποία δεν της επιτρέπει αυτού του είδους τις δραστηριότητες, όπως συναυλίες και πολύμηνες μετακινήσεις.
«Λυπάμαι πολύ που σας απογοητεύω όλους για ακόμη μια φορά. Δουλεύω πολύ σκληρά για να ανακτήσω τη δύναμή μου, αλλά η περιοδεία μπορεί να είναι πολύ δύσκολη ακόμα και όταν είσαι στο 100%. Δεν είναι δίκαιο για εσάς να συνεχίσω να αναβάλλω τις εμφανίσεις μου, και παρόλο που μου ραγίζει την καρδιά, το καλύτερο είναι να ακυρώσουμε τα πάντα τώρα μέχρι να είμαι πραγματικά έτοιμη να επιστρέψω ξανά στη σκηνή. Θέλω να ξέρετε όλοι, δεν τα παρατάω… και ανυπομονώ να σας ξαναδώ», έγραψε η ίδια στο Instagram.
Το σύνδρομο stiff-person (γνωστό ως SPS, stiff-person syndrome) στην ελληνική ιατρική ορολογία απαντάται και ως «Σύνδρομο του καθηλωμένου ατόμου», είναι σπάνια αυτοάνοση διαταραχή της κίνησης που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, δηλ. τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Αποτελεί μια σοβαρή διαταραχή ασαφούς αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από προοδευτική δυσκαμψία και ακαμψία. Ονομάζεται και σύνδρομο Moersch-Woltman.
Η δυσκαμψία επηρεάζει κυρίως τους μύες του κορμού, χαρακτηρίζεται από σπασμούς, με αποτέλεσμα παραμορφώσεις της στάσης. Ο χρόνιος πόνος, η μειωμένη κινητικότητα και η οσφυϊκή υπερλόρδωση είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του σπάνιου συνδρόμου.
Το SPS εμφανίζεται σε περίπου ένα στα εκατομμύριο άτομα και εντοπίζεται συχνότερα σε μεσήλικες. Μια μικρή μειοψηφία ασθενών έχουν την παρανεοπλασματική ποικιλία της πάθησης. Παραλλαγές της πάθησης, όπως το σύνδρομο δύσκαμπτου άκρου που επηρεάζει κυρίως ένα συγκεκριμένο άκρο, παρατηρούνται συχνά.
Το SPS περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956. Τα διαγνωστικά κριτήρια προτάθηκαν τη δεκαετία του 1960 και βελτιώθηκαν δύο δεκαετίες αργότερα. Στις δεκαετίες του 1990 και του 2000, ο ρόλος των αντισωμάτων στην πάθηση έγινε πιο ξεκάθαρος. Οι ασθενείς με SPS έχουν γενικά αντισώματα GAD, τα οποία σπάνια εμφανίζονται στον γενικό πληθυσμό. Εκτός από τις εξετάσεις αίματος για το GAD, οι ηλεκτρομυογραφικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της παρουσίας της πάθησης.χρόνια. Χρησιμοποιώντας ηλεκτρομυογραφία, παρατήρησαν ότι η πυροδότηση της κινητήριας μονάδας υποδηλώνει ότι οι εκούσιες μυϊκές συσπάσεις συνέβαιναν στους ασθενείς τους.
Οι Moersch και Woltman αρχικά ονόμασαν την πάθηση “σύνδρομο stiff-man”, αλλά η πρώτη γυναίκα ασθενής επιβεβαιώθηκε το 1958 και ένα νεαρό αγόρι επιβεβαιώθηκε ότι την είχε το 1960. Παρατήρησαν «επίμονη τονική σύσπαση που αντανακλάται σε συνεχή πυροδότηση, ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας» αφού παρείχαν στους ασθενείς μυοχαλαρωτικά και τους εξέτασαν με ηλεκτρομυογραφία. Το 1989, υιοθετήθηκαν κριτήρια για μια διάγνωση SPS που περιελάμβαναν την επεισοδιακή αξονική δυσκαμψία, την εξέλιξη της δυσκαμψίας, τη λόρδωση και τους πυροδοτημένους σπασμούς. Το όνομα της νόσου μετατοπίστηκε από το «σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου» στο ουδέτερο ως προς το φύλο «σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου» το 1991.
Οι ασθενείς με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου (SPS) εμφανίζουν προοδευτική ακαμψία στους κορμούς τους (μύες του κορμού), που γίνονται άκαμπτοι και άκαμπτοι επειδή οι οσφυϊκοί και οι κοιλιακοί μύες εμπλέκονται σε συνεχείς συσπάσεις. Αρχικά, εμφανίζεται δυσκαμψία στους θωρακοοσφυϊκούς παρασπονδυλικούς και κοιλιακούς μύες. Αργότερα επηρεάζει τους μύες του εγγύς ποδιού και του κοιλιακού τοιχώματος. Η ακαμψία οδηγεί σε αλλαγή στη στάση του σώματος, και οι ασθενείς αναπτύσσουν άκαμπτο βάδισμα. Η επίμονη οσφυϊκή υπερλόρδωση εμφανίζεται συχνά καθώς εξελίσσεται. Η μυϊκή δυσκαμψία αρχικά παρουσιάζει διακυμάνσεις, μερικές φορές για μέρες ή εβδομάδες, αλλά τελικά αρχίζει να βλάπτει σταθερά την κινητικότητα.
Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς μερικές φορές δεν μπορούν να περπατήσουν ή να λυγίσουν. Ο χρόνιος πόνος είναι κοινός και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται και οξύς πόνος. Το άγχος, το κρύο και οι λοιμώξεις οδηγούν σε αύξηση των συμπτωμάτων και ο ύπνος τα μειώνει.
Οι ασθενείς με SPS εμφανίζουν σπασμούς και εξαιρετική ευαισθησία στην αφή και τον ήχο. Αυτοί οι σπασμοί εμφανίζονται κυρίως στο εγγύς άκρο και στους αξονικούς μύες. Υπάρχουν συν-συσπάσεις αγωνιστών και ανταγωνιστών μυών . Οι σπασμοί συνήθως διαρκούν για λίγα λεπτά και μπορεί να επαναληφθούν για ώρες. Οι κρίσεις σπασμών είναι απρόβλεπτες και συχνά προκαλούνται από γρήγορες κινήσεις, συναισθηματική δυσφορία ή ξαφνικούς ήχους ή αγγίγματα.
Η Celine Dion ανακοίνωσε ότι ακυρώνει ολόκληρη την παγκόσμια περιοδεία της, αφού διαγνώσθηκε προ ολίγων μηνών με το σπάνιο σύνδρομο «Stiff-Person», μια ανίατη νευρολογική ασθένεια η οποία δεν της επιτρέπει αυτού του είδους τις δραστηριότητες, όπως συναυλίες και πολύμηνες μετακινήσεις.
«Λυπάμαι πολύ που σας απογοητεύω όλους για ακόμη μια φορά. Δουλεύω πολύ σκληρά για να ανακτήσω τη δύναμή μου, αλλά η περιοδεία μπορεί να είναι πολύ δύσκολη ακόμα και όταν είσαι στο 100%. Δεν είναι δίκαιο για εσάς να συνεχίσω να αναβάλλω τις εμφανίσεις μου, και παρόλο που μου ραγίζει την καρδιά, το καλύτερο είναι να ακυρώσουμε τα πάντα τώρα μέχρι να είμαι πραγματικά έτοιμη να επιστρέψω ξανά στη σκηνή. Θέλω να ξέρετε όλοι, δεν τα παρατάω… και ανυπομονώ να σας ξαναδώ», έγραψε η ίδια στο Instagram.
Το σύνδρομο stiff-person (γνωστό ως SPS, stiff-person syndrome) στην ελληνική ιατρική ορολογία απαντάται και ως «Σύνδρομο του καθηλωμένου ατόμου», είναι σπάνια αυτοάνοση διαταραχή της κίνησης που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, δηλ. τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Αποτελεί μια σοβαρή διαταραχή ασαφούς αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από προοδευτική δυσκαμψία και ακαμψία. Ονομάζεται και σύνδρομο Moersch-Woltman.
Η δυσκαμψία επηρεάζει κυρίως τους μύες του κορμού, χαρακτηρίζεται από σπασμούς, με αποτέλεσμα παραμορφώσεις της στάσης. Ο χρόνιος πόνος, η μειωμένη κινητικότητα και η οσφυϊκή υπερλόρδωση είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του σπάνιου συνδρόμου.
Το SPS εμφανίζεται σε περίπου ένα στα εκατομμύριο άτομα και εντοπίζεται συχνότερα σε μεσήλικες. Μια μικρή μειοψηφία ασθενών έχουν την παρανεοπλασματική ποικιλία της πάθησης. Παραλλαγές της πάθησης, όπως το σύνδρομο δύσκαμπτου άκρου που επηρεάζει κυρίως ένα συγκεκριμένο άκρο, παρατηρούνται συχνά.
Το SPS περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956. Τα διαγνωστικά κριτήρια προτάθηκαν τη δεκαετία του 1960 και βελτιώθηκαν δύο δεκαετίες αργότερα. Στις δεκαετίες του 1990 και του 2000, ο ρόλος των αντισωμάτων στην πάθηση έγινε πιο ξεκάθαρος. Οι ασθενείς με SPS έχουν γενικά αντισώματα GAD, τα οποία σπάνια εμφανίζονται στον γενικό πληθυσμό. Εκτός από τις εξετάσεις αίματος για το GAD, οι ηλεκτρομυογραφικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της παρουσίας της πάθησης.χρόνια. Χρησιμοποιώντας ηλεκτρομυογραφία, παρατήρησαν ότι η πυροδότηση της κινητήριας μονάδας υποδηλώνει ότι οι εκούσιες μυϊκές συσπάσεις συνέβαιναν στους ασθενείς τους.
Οι Moersch και Woltman αρχικά ονόμασαν την πάθηση “σύνδρομο stiff-man”, αλλά η πρώτη γυναίκα ασθενής επιβεβαιώθηκε το 1958 και ένα νεαρό αγόρι επιβεβαιώθηκε ότι την είχε το 1960. Παρατήρησαν «επίμονη τονική σύσπαση που αντανακλάται σε συνεχή πυροδότηση, ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας» αφού παρείχαν στους ασθενείς μυοχαλαρωτικά και τους εξέτασαν με ηλεκτρομυογραφία. Το 1989, υιοθετήθηκαν κριτήρια για μια διάγνωση SPS που περιελάμβαναν την επεισοδιακή αξονική δυσκαμψία, την εξέλιξη της δυσκαμψίας, τη λόρδωση και τους πυροδοτημένους σπασμούς. Το όνομα της νόσου μετατοπίστηκε από το «σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου» στο ουδέτερο ως προς το φύλο «σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου» το 1991.
Οι ασθενείς με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου (SPS) εμφανίζουν προοδευτική ακαμψία στους κορμούς τους (μύες του κορμού), που γίνονται άκαμπτοι και άκαμπτοι επειδή οι οσφυϊκοί και οι κοιλιακοί μύες εμπλέκονται σε συνεχείς συσπάσεις. Αρχικά, εμφανίζεται δυσκαμψία στους θωρακοοσφυϊκούς παρασπονδυλικούς και κοιλιακούς μύες. Αργότερα επηρεάζει τους μύες του εγγύς ποδιού και του κοιλιακού τοιχώματος. Η ακαμψία οδηγεί σε αλλαγή στη στάση του σώματος, και οι ασθενείς αναπτύσσουν άκαμπτο βάδισμα. Η επίμονη οσφυϊκή υπερλόρδωση εμφανίζεται συχνά καθώς εξελίσσεται. Η μυϊκή δυσκαμψία αρχικά παρουσιάζει διακυμάνσεις, μερικές φορές για μέρες ή εβδομάδες, αλλά τελικά αρχίζει να βλάπτει σταθερά την κινητικότητα.
Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς μερικές φορές δεν μπορούν να περπατήσουν ή να λυγίσουν. Ο χρόνιος πόνος είναι κοινός και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται και οξύς πόνος. Το άγχος, το κρύο και οι λοιμώξεις οδηγούν σε αύξηση των συμπτωμάτων και ο ύπνος τα μειώνει.
Οι ασθενείς με SPS εμφανίζουν σπασμούς και εξαιρετική ευαισθησία στην αφή και τον ήχο. Αυτοί οι σπασμοί εμφανίζονται κυρίως στο εγγύς άκρο και στους αξονικούς μύες. Υπάρχουν συν-συσπάσεις αγωνιστών και ανταγωνιστών μυών . Οι σπασμοί συνήθως διαρκούν για λίγα λεπτά και μπορεί να επαναληφθούν για ώρες. Οι κρίσεις σπασμών είναι απρόβλεπτες και συχνά προκαλούνται από γρήγορες κινήσεις, συναισθηματική δυσφορία ή ξαφνικούς ήχους ή αγγίγματα.
